肝脏的概念 人的肝脏大部分位于腹腔的右上部,是人体最大的实质性脏器,一般重约1200~1600克,占体重的2%~3%,正常的肝脏有丰富的血液供应,呈红褐色,质软而脆。肝脏是人体内最大的消化腺,也是体
[日期:2010-04-10]来源: 作者:[字体:大 中 小] 理论上讲,任何威胁到患儿生命的肝脏疾病均可考虑肝移植。在美国,大约每10000名新生儿中就有2名因肝病而最终选择肝移植。国内目前还没有这方面的统计资料。在手术原发病方面,婴儿和儿童肝移植的主要是非复发的疾病(胆道异常或代谢性疾病),这跟成人不同 儿童肝移植适应症为上述疾病导致的严重的胆汁淤积、静脉曲张出血、难以控制的腹水、顽固性瘙痒、肝脏合成功能衰竭、肝性脑病、生活质量明显下降和生长停滞。 儿童肝移植的禁忌症主要包括:严重败血症、不可逆的神经症状、有临床症状的心脏病和其它严重先天性畸形、肺(血管)分流、或肝外恶性肿瘤(有治愈可能的除外)。另外血管异常、家庭或环境差、精神异常者属于相对禁忌症。 肝外脏器功能衰竭在等待移植的患儿中较为常见。 一方面,某些肝脏先天性疾病本身常伴发严重的肝外病变,例如Alagille病患儿可伴有严重心脏病;先大性肝纤维化患儿可伴有多囊肾;胆道闭锁患儿可伴有心脏病变及门静脉缺失等。随着肝脏病变的进展,肝外病变也同样持续恶化,以至出现多个脏器功能衰竭。 另一方面,慢性肝病在肝功能不全时,对其他脏器系统也将产生严重的不利影响,引起继发性肝外脏器功能衰竭。肝外脏器功能衰竭将对肝移植的预后产生负面影响。对于这些患儿,应考虑其肝外脏器功能是否能被肝移植或联合脏器移植所纠正。肝昏迷患儿的呼吸功能不全、胆道闭锁患儿的心衰等在肝移植后能得到改善;慢性终末期肝病伴肾功能不全经肝移植或肝肾联合移植后多数能康复。故此类病儿应积极行肝移植,在治疗肝脏原发病的同时改善肝外脏器功能。然而,当出现多脏器功能衰竭,或有证据证明已有不可逆的脑损害时,再进行肝移植就会变得徒劳无功了。 感染并发症仍是影响儿童肝移植预后的主要因素之一。其发生主要与术后长期使用免疫抑制剂,引起患儿机体免疫力下降有关,但与术前感染病灶的存在也有一定的关系。终木期患儿有时难免发生各种感染,如胆道闭锁惠儿行Kasai术后的逆行性胆管炎、伴大量腹水者的自发性腹膜炎。反复出现的感染有可能加重肝功能的损害。尽管有出现术后感染并发症的危险,如果术前能经药物治疗控制感染,行肝移植治疗仍是可行的。但对一些耐药的全身性细菌、真菌感染或严重的病毒性感染,肝移植应推迟到感染控制后或予以取消。 在艾滋病患儿能否行肝移植的问题上一直存在着争论。由于艾滋病本身较差的预后、极低的生活质量以及肝移植的风险,许多移植中心将其列为禁忌。虽然有些中心已对少数此类患儿进行了肝移植,但仍需积累资料作出理智决定。
肝移植已经成为治疗成人和儿童终末期肝病有效方法。 回顾肝移植的发展史不难发现许多肝移植的重大进展跟儿童有关。如1963年美国的Starzl教授完成人类第一例肝移植是一位年龄3岁先天性胆道闭锁的儿童。1966年第一例存活时间超过1年的也是一位一岁半的肝癌患儿,而1970年Starzl教授完成的一例儿童肝移植保持目前生存时间最长的记录(39年),该患儿成年后目前在Starzl器官移植研究所(Thomas E. Starzl Transplantation Institute)工作。另外一些新技术如劈离式肝移植、活体肝移植等的开展最初也是为了缓解儿童肝脏紧缺的矛盾。 但事实上直到上个世纪70年代儿童肝移植才常规应用到临床。随着免疫抑制剂的进展(Calne等,1979)、器官保存方法的改进(Collins等1969,Belzer和Southard 1988)以及对肝移植病理生理研究的逐步深入,使得肝移植从过去的禁区、高风险变成如今的标准、可预测的治疗模式。这些领域的进展也给儿童肝移植的发展带来莫大的好处。其他如移植术后的重症监护、抗感染治疗、原发病复发的防治等方面的进展也使儿童肝移植获益匪浅。从而使手术指征扩大到危重病儿和急性肝功能衰竭婴儿。至上世纪80年代患儿6 个月的生存率已经从原来的35%~40%上升至70%~80%。在有些移植中心甚至高达90%,即使是再次肝移植,其术后1年生存率达50%,肝移植巳成为一种儿童终末期肝病的常规治疗手段。 到目前为止全世界接受肝移植的儿童已经超过1万名。同样,肝移植技术的发展也使某些疾病的治疗观念发生改变,比如当人们遇到一个胆道闭锁患儿时,首先想到的就是通过肝移植来挽救病儿的生命,而不是先行葛西手术(Kasai procedure)治疗后,如果效果不理想才考虑到肝移植。而且许多小儿内科肝病专家对肝移植的态度已经发生了转变,过去肝病患儿即使到了终末期,也尽量一拖再拖,直到万不得以时才考虑到肝移植,而现在的态度更加积极。长期以来,主要妨碍儿童肝移植发展的是缺乏合适的供体。在新技术出现以前,体积相匹配的全肝移植是标准术式,结果使等待肝移植的儿童死亡率高达35%。随着时间的推移,各种终末期肝病的发生率也不尽相同,从而导致婴儿和大龄儿童的人数之间不成比例。为缓解供受体之间体积匹配问题,减体积肝移植技术被应用到临床,但结果却导致成人肝移植数量相对减少。而劈离式肝移植和活体肝移植则有效地缓解供体相对缺乏的矛盾,也成为儿童肝移植最常用的术式。 目前儿童慢性肝脏疾病患者接受肝脏移植的1年生存率为80%~90%,大部分儿童术后生活质量跟同龄儿一样。